Durale ectasie

Durale ectasie is een verwijding van het vlies om het ruggenmerg. Dit vlies (dura mater) is gevuld met hersenvocht en ligt als bescherming om de zenuwen. Door verwijding van het vlies kan het op de uiteinden van zenuwen drukken op de plaatsen waar die het ruggenmerg verlaten. Deze drukpunten kunnen klachten geven.
Bij het Loeys-Dietz syndroom komt durale ectasie minder vaak voor. Anno 2023 zijn er geen exacte percentages bekend.

    Dura

    durale ectasie.

    In de wervelkolom bevindt zich een schacht waardoor het ruggenmerg loopt. Dit zijn in feite de zenuwen vanuit de hersenen die naar verschillende delen van het lichaam gaan. Het ruggenmerg ligt goed beschermd in een stevig vlies dat de dura of de durale zak wordt genoemd. Deze zak is gevuld met hersenvocht (in medische termen: cerebrospinale vloeistof, ook wel aangeduid als liquor).

    De dura is gemaakt van bindweefsel. Bij het Marfan syndroom kan de dura minder stevig zijn en daardoor uitrekken. Door de zwaartekracht is de druk van het hersenvocht onderaan in de rug hoger dan die bovenaan; daardoor kan de dura vooral in het onderste deel van de rug uitrekken. Zo’n verwijding wordt ectasie genoemd.

    Druk op zenuwwortels

    Durale ectasie geeft in de overgrote meerderheid van de mensen geen klachten. Maar soms wel: als de uitgerekte dura op de zenuwen gaat drukken, op de plaats waar deze het ruggenmerg verlaten. Dit kan wel klachten geven, zoals:

    • hoofdpijn,
    • pijn in de onderrug,
    • pijn in de benen,
    • verlies van gevoel in de benen,
    • verminderde spierkracht in de benen,
    • verzwakking van de blaas of ingewanden.

    Durale ectasie komt voor bij ongeveer 90% van Marfanpatiënten. De mate van verwijding neemt toe met het ouder worden. Toch hebben mensen met Marfan maar af en toe last, hoewel ze soms al vele jaren een uitgerekte dura hebben.

    In heel bijzondere gevallen kunnen er andere problemen ontstaan zoals bijvoorbeeld het lekken van hersenvocht.

    Diagnose

    Als er klachten zijn die wellicht kunnen wijzen op een durale ectasie kan iemand het best onderzocht worden door een neuroloog. De neuroloog onderzoekt de patiënt om te zien of het gevoel in de benen verstoord is of niet, en zal meestal een MRI-scan of een CT-scan. Deze onderzoeken zijn niet pijnlijk en worden poliklinisch gedaan.

    Behandeling

    Er is nog geen adequate behandeling voor de klachten die voortkomen uit durale ectasie. Chirurgisch ingrijpen heeft maar een tijdelijk effect omdat de verwijding snel opnieuw verschijnt, en wordt maar zelden toegepast. Door middel van medicijnen kan bij de meeste patiënten een groot deel van de pijn worden weggenomen.

    De neuroloog of een arts van een pijnkliniek kunnen de juiste medicijnen voorschrijven als pijnbestrijding, wat belangrijk is omdat ze langdurig gegeven moeten worden. Het is wel aan te raden om dit in overleg te doen met de cardioloog: sommige medicijnen kunnen invloed hebben op het hartritme, vooral als er al problemen met het hart zijn. Daarnaast kan met een fysiotherapeut gekeken worden of de spieren van de romp (rug- en buikwand) verstrekt kunnen worden. Dit kan bij andere oorzaken van rugpijn mogelijk verlichting geven.

    Andere oorzaken van lage rugpijn

    Durale ectasie is zeker niet de enige oorzaak van lage rugpijn; een verkeerde houding bij zitten is veel vaker de oorzaak. Pijn onder in de rug en in de heup kan ook veroorzaakt worden door vergroeiingen van de onderste ruggenwervels. Het vinden van een durale ectasie op een MRI-scan hoeft daarom geen sluitende verklaring voor lage rugklachten bij Marfan syndroom te zijn.