Hoe worden zwangere marfanpatiënten begeleid tijdens de zwangerschap en bij de bevalling?
Wat zijn risico’s van zwangerschap en bevalling voor moeder en kind?
Tijdens de zwangerschap worden het hart en de grote bloedvaten van de aanstaande moeder extra zwaar belast. De hoeveelheid bloed neemt toe en de hoeveelheid bloed die het hart per minuut wegpompt is aanmerkelijk groter. Hetzelfde geldt voor de bevalling en de periode vlak na de bevalling. Ook de hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap hebben een negatieve invloed op de sterkte van de aortawand.
Het risico op een aortadissectie neemt daardoor behoorlijk toe. Het risico bij zwangere marfanpatiënten wordt geschat op 1-5%. Het risico is uiteraard afhankelijk van factoren zoals de aortadiameter, groei van de aortadiameter en eerdere operaties aan de aorta. Als er een aortadissectie optreedt is dat meestal in het laatste deel van de zwangerschap, tijdens de bevalling of in het kraambed.
In het algemeen wordt aangenomen dat een aortaworteldiameter kleiner dan 40 mm geen reden is om af te zien van een zwangerschap. Het wordt beschouwd als relatief veilig. Maar een garantie dat er geen dissectie zal optreden, kan niet worden gegeven.
Bij een aortaworteldiameter tussen de 40 en 45 mm moet rekening gehouden worden met risicofactoren zoals groei van de aorta en of er in de familie dissecties voorkomen. Als de aortaworteldiameter groter is dan 45 mm wordt een zwangerschap ontraden. Een aorta operatie voorafgaand aan de zwangerschap wordt in dat geval aanbevolen. Vrouwen die een aortadissectie hebben gehad, krijgen het advies af te zien van zwangerschap.
Als er sprake is van hoge bloeddruk moet deze behandeld worden. Om hoge bloeddruk tijdens de zwangerschap te voorkomen, krijgen vrouwen bètablokkers. De eventuele geringe gevolgen van het gebruik van bètablokkers voor de foetus vallen weg tegen de noodzaak de bloeddruk onder controle te houden.
Een dissectie tijdens de zwangerschap is levensbedreigend voor moeder en kind. De keuze voor de behandeling wordt individueel gemaakt. Welke keuze gemaakt wordt hangt af van de zwangerschapsduur en de toestand van moeder en kind op dat moment. De behandeling kan bestaan uit een spoedoperatie van de aorta en een keizersnede.
Consult voor de zwangerschap
Het verdient aanbeveling om voorafgaand aan een zwangerschap een consult te hebben met een gynaecoloog, klinisch geneticus, cardioloog en kinderarts. In dit consult kunnen de eventuele risico’s en de behandeling en begeleiding worden uitgelegd.
Hoe worden marfanpatiënten begeleid tijdens de zwangerschap ?
Er zijn geen strikte richtlijnen voor de begeleiding tijdens zwangerschap. Het gaat om aanbevelingen. Als er geen consult is geweest voorafgaand aan de zwangerschap, is het nodig dit consult zo vroeg mogelijk in de zwangerschap te laten plaatsvinden. Dit consult is met een multidisciplinair team waarin een gynaecoloog, klinisch geneticus, cardioloog en kinderarts zitten. Zij maken een multidisciplinair behandelplan.
Een routine echografie vindt plaats in week 11-14. Daarnaast kan een gespecialiseerde echo overwogen worden rond week 20 en week 30-34 om een eventuele (zeldzame) aortaverwijding bij de foetus op te sporen. Bij de zwangere vrouw wordt regelmatig de aortadiameter gecontroleerd . Het best kan dit gebeuren vóór de zwangerschap, bij 20-24 weken, bij 36 weken, 2 dagen na de bevalling en 6 weken na de bevalling. Indien nodig kan het aantal controles groter zijn. Bij vrouwen met een hoog risico op dissectie moet ook het afdalende deel van de aorta bekeken worden.
Antistolling
Vrouwen die antistolling gebruiken tijdens de zwangerschap, moeten individueel behandeld worden afhankelijk van het antistollingsmiddel dat ze gebruiken. Het kan nuttig zijn om gedurende de zwangerschap tijdelijk andere middelen te slikken dan vóór de zwangerschap. Bij gebruik van antistollingsmiddelen kan het nodig zijn te kiezen voor een bevalling met keizersnede.
Hoe en waar dient de bevalling plaats te vinden?
De keuze voor de manier van bevallen hangt af van het risico dat de bevalling met zich mee brengt, van de persoonlijke omstandigheden en van de voorkeur van de zwangere vrouw. De veiligheid van moeder en kind zijn bepalend voor de keuze. De bevalling moet gebeuren in een streekziekenhuis of universitair ziekenhuis.
De volgende aanbevelingen zijn gedaan:
- een vrouw met een laag risico (diameter aorta kleiner dan 40 mm) kan vaginaal bevallen in een streekziekenhuis, mits er goede afspraken zijn gemaakt met een universitair centrum in het geval zich complicaties voordoen. Het is zinvol om vrij snel gebruik te maken van verdoving via ruggenprik, een verlostang of vacuümpomp om de kans op een verhoogde bloeddruk te beperken.
- een vrouw met een matig risico (aortadiameter 40-45 mm of al aorta operatie of hartklepvervanging gehad) bevalt bij voorkeur in een universitair ziekenhuis. De bevalling gebeurt onder verdoving met ruggenprik en met behulp van verlostang of vacuümpomp. Ook een keizersnede kan overwogen worden.
- een vrouw met een hoog risico (aortadiameter groter dan 45 mm ) bevalt bij voorkeur via een keizersnede in aanwezigheid van een ervaren team in een universitair ziekenhuis.
Als een vrouw tijdens de zwangerschap medicijnen heeft gebruikt, dient een kinderarts het kind na de bevalling te beoordelen.