Hoe vaak en waar vinden controles plaats?
Kinderen met het Marfan syndroom worden gecontroleerd door een multidisciplinair team op een marfanpoli. Volwassenen worden gedurende hun hele leven gecontroleerd door een cardioloog op een marfanpoli.
Controle bij kinderen
Kinderen met het Marfan syndroom worden gecontroleerd door een multidisciplinair team op een marfanpoli. Er zijn dus diverse specialisten bij betrokken. Hoe vaak die controles moeten plaatsvinden, beslist meestal de kindercardioloog.
| Aortaverwijding | Controle |
|---|---|
| aorta is niet verwijd | om de 2 jaar |
| aortawortel is in geringe mate verwijd | om het jaar |
| aortawortel is sterker verwijd | om het half jaar |
| bij instellen medicatie | na 3 – 6 maanden |
De kindercardioloog zal bij alle controles een echocardiogram laten maken. Op het moment van controle door de kindercardioloog vindt eveneens een algemeen lichamelijk onderzoek plaats. Dat gebeurt door een kinderarts of een andere coördinerende arts. Deze arts is ook alert op psychosociale vragen of problemen. Als een kind extreem hard groeit of 150 cm is geworden, wordt door de kinderarts een lengtevoorspelling gemaakt met behulp van een röntgenfoto van de hand en pols.
Als de kinderarts een kind vaker wil zien dan de kindercardioloog, kunnen in overleg controles ook gebeuren door een regionale kinderarts.
De kinderoogarts ziet een kind bij de eerste controle. Daarna, als er geen oogheelkundige afwijking is, om de twee jaar. Als er wel oogheelkundige afwijkingen zijn gevonden, vindt de controle vaker plaats.
De kinderorthopeed ziet een kind alleen als er klachten zijn of als de kinderarts dit nodig vindt.
De klinisch geneticus ziet een kind bij het stellen van de diagnose Marfan syndroom, bij de uitslag van het DNA onderzoek en daarna als het wenselijk is.
Controle bij volwassenen
Volwassenen worden gedurende hun hele leven gecontroleerd door een cardioloog op een marfanpoli. In het algemeen zijn jaarlijkse controles voldoende. In goed overleg kan ook besloten worden de controles afwisselend bij een regionale cardioloog en de cardioloog op de marfanpoli te laten plaatsvinden.
Regelmatige controle door een oogarts of orthopedisch chirurg in een marfanpoli is alleen nodig, als er klachten zijn.
Er is geen bewijs dat regelmatige controles van de oogdruk en de oogzenuw zinvol zijn.
Bij de eerste controle van een volwassen marfanpatiënt wordt een MRI gemaakt van de hele aorta. Elke 5 jaar moet dit worden herhaald als de diameter voorbij de aortawortel normaal is. Als het dalende deel van de aorta is verwijd, is het goed dat er elk jaar een MRI-scan wordt gemaakt. Na een operatie aan de aorta wordt een MRI-scan of CTscan gemaakt. Dat wordt herhaald na 6 maanden, 1 jaar, 2 jaar en 3 jaar. Als de diameter niet verandert, kan het vervolgens om de twee jaar gedaan worden. Zodra groei wordt waargenomen, moet de controle vaker plaatsvinden.