Dr. L.J.J.M. Prick is oogarts in het AMC ziekenhuis en heeft op uitnodiging van de Contactgroep Marfan Nederland op de voorjaarscontactdag een lezing gegeven over oogproblemen bij Marfan patiënten

Het oog

Het menselijk oog is een geweldig zintuig. Het vangt lichtstralen op en buigt deze met behulp van hoornvlies en lens zo af dat de beelden op het netvlies samenkomen. Elke lichtgevoelige cel van dit netvlies is verbonden met een hersenzenuw waar informatie over patronen, kleuren en vormen wordt verwerkt. Afwijkingen aan het hoornvlies of de lens kunnen het beeld op verschillende manier aantasten.

Het menselijk oog, een dwarsdoorsnede schematisch

Na een korte algemene uitleg over de werking van het oog (zie hierboven) geeft Dr. Prick aan waar het meeste bindweefsel in het oog aanwezig is. Hieraan verbindt ze direct de meest voorkomende oogklachten van Marfan patiënten te weten:

  • een vergroting van het hoornvlies
  • een vlak hoornvlies
  • astigmatisme hetgeen leidt tot cilindrische afwijkingen
  • lui oog
  • lensluxatie
  • netvliesproblemen

Bijziendheid

Veel van deze afwijkingen leiden tot bijziendheid. Dit komt door de bovenmatige lengte van de oogas en de vaak bijkomende lensluxatie. In principe kan deze bijziendheid goed gecorrigeerd worden door de gebruikelijke hulpmiddelen als de bril of contactlens (of een combinatie).

aar soms zal er een ingreep moeten plaatsvinden waarbij de lens verwijderd wordt met eventueel de plaatsing van een kunstlens. Dit zal nodig zijn als de patiënt als het ware door de rand heenkijkt van de losgelaten ooglens.

Geen refractiechirurgie bij Marfan (oog-laseren)

Op de vraag uit de zaal of Dr. Prick zogenaamde refractiechirurgie (oog-laseren) bij Marfan patiënten zou aanraden antwoord ze afwijzend. Een marfanoog is vaak geen stilstaand beeld en zal gedurende de tijd kunnen veranderen. Bij een laserbehandeling wordt het hoornvlies als het ware in de gewenste vorm geslepen waardoor de patiënt weer goed kan zien. Verandert hierna de stand van de ooglens toch weer dan zal deze 'bijslijping' van het hoornvlies geen scherp beeld meer geven. Het herhaaldelijk corrigeren middels een laserbehandeling is niet mogelijk.

Nachtlenzen

Daarna komt de vraag wat Dr. Prick van zogenaamde nachtlenzen denkt. Ook hier is ze niet positief over. Het strakke aanpassen is niet goed voor het wat zwakkere oog van een marfanner. Er komt bovendien minder vocht en zuurstof in het oog waardoor er oogschade kan ontstaan.

Scheelzien en lui oog

Studies tonen aan dat scheelzien en/of een lui oog tot 10 keer vaker voorkomt bij mensen met het Marfan syndroom. Oorzaken hiervan zijn verschillende breking van beide ogen of een onregelmatige breking door de lens waardoor er een onscherp beeld op het netvlies komt. Ook dit wordt vaak veroorzaakt door lensluxatie. Een lui oog is middels het afplakken van het goede oog waardoor het slechte oog meer gestimuleerd wordt goed te behandelen.

Lensluxatie

Lensluxatie komt voor bij 60% van de Marfan patiënten. De klachten ontstaan altijd aan beide ogen in min of meer dezelfde mate. Door de lensluxatie kan de lens loslaten en in de vooroogkamer terecht komen hetgeen leidt tot veel pijn. De lens kan ook naar achteren vallen hetgeen op zich geen probleem is maar wel leidt tot onscherp zien. Dikwijls ziet men in de familie een gelijk verloop van klachten. De symptomen van (toenemende) lensluxatie zijn:

  • toenemende bijziendheid
  • toenemende astigmatisme (cylinderafwijking)
  • achteruitgang scherpte
  • het zien van dubbele beelden met 1 oog

Voor een lensluxatie kent men de volgende behandelingen:

  • de ooglens in zijn geheel verwijderen met eventueel het terugplaatsen van een kunstlens.
  • het plaatsen van een voorste oogkamerlens met iris fixatie.
  • het plaatsen van een achterste oogkamerlens met sclera fixatie
  • het plaatsen van een sclera tension ring

Doordat marfanners lange, opgerekte ogen hebben is hun netvlies dunner en dus minder stevig. Dit leidt tot bijziendheid of dislocatie van de ooglens (10% tot 38%) hetgeen vaak al op jonge leeftijd voorkomt (altijd dubbelzijdig).

Netvlies

Netvliesproblemen geven de volgende symptomen:

  • lichtflitsen
  • vlekken in beeld
  • plotselinge daling van gezichtsscherpte
  • vervorming van het beeld

De behandeling is zeker bij jonge patiënten vaak moeilijk maar is in de laatste jaren wel sterk verbeterd door de intrede van de mico-chirurgie. Hierdoor kan men veel preciezer werken en zijn er veel meer mogelijkheden om het oog ook van binnenuit te behandelen. Dr. Prick adviseert hier ouders van jonge kinderen (vanaf 3 tot 6 mnd.) met het marfansyndroom alert te zijn. Ze raadt aan om tot het 12e levensjaar om een controle te vragen met een zogenaamde spleetlamp, met verwijde pupil.