Wervelkolom

Een normale ruggengraat is hol bovenin, bol in de thorax, hol onderin de rug. Afwijking bij marfan is vaak ter hoogte van de thorax ipv bol is deze hol. Scoliose is een 3 dimensionale afwijking, vroeger werden er echter geen zijdelingse of te wel laterale röntgenfoto's van de rug genomen waardoor de afwijking verkeerd werd behandeld. Bij een scoliose/kyfose kan een neurologische afwijking ontstaan omdat het ruggenmerg in de knel komt.De tussenwervelschijf is vaak aangetast. Tijdens de operatie van b.v en scoliose is het noodzakelijk tevens de lordose( voorwaartse kromming) en kyfose ( bochel) te corrigeren.

 
Foto scoliose foto scoliose gebogen

Bij marfan is de scoliose/kyfose niet aangeboren maar ontwikkeld zich, hierdoor kunnen de longen minder ontwikkelen en zijn er longfunctiestoornissen mogelijk. Bij niet idiopatische scoliose ligt de oorzaak bij bijvoorbeeld aangeboren wervelafwijkingen, neuromusculaire aandoeningen (bijv. reuma), aangeboren misvormingen en bindweefselaandoeningen. Deze zijn vaak tot in de puberteit negatief, dus vanaf 10e jaar op controleren en bij scoliose onderzoek blijvend noodzakelijk. Vroeger werd hier door de schoolarts op gescreend tegenwoordig is dit niet meer het geval.Het kost veel spierspanning om je te corrigeren en in balans te houden. De wervelkolom draait en ribben puilen uit.

Doorsnee wervel

Wanneer een corset of brace?

Röntgenfoto scoliose

Bij metingen van de scoliose moet steeds dezelfde wervels worden gemeten. In de meeste gevallen wordt een scoliose met een kromming tussen de 25° en 45° graden met een brace behandeld. Tijdens het dragen van deze brace moet je regelmatig voor controle terugkomen in het ziekenhuis. Wanneer je snel groeit, is er kans dat de brace niet meer voldoende corrigeert en moet er een nieuwe brace worden aangemeten. Ook wordt een corset of brace weleens voorgeschreven om een tijdje te dragen na een operatie, ter versteviging en bescherming van je rug. Tegenwoordig met de Boston brace bij een idiopatische scoliose bij marfanners met een niet-idiopatische scoliose wordt vaak geen resultaat geboekt. Bij een verkromming lager dan 25° wordt er meestal niet direct ingegrepen. Wel wordt geadviseerd om om de vier tot zes maand op controle te gaan in het ziekenhuis. En wanneer je als ouders van een kind al eerder een vreemde verandering in de rug ziet, kan je het beste meteen contact zoeken met de specialist in het ziekenhuis of de huisarts.

Operatieve therapie

  • 50 graden bij een volwassen skelet
  • 40 graden bij een onvolwassen skelet

Bij een kromming boven de 45° wordt er vaak overgegaan tot een operatie. Een brace heeft hier eigenlijk geen zin meer, want die kan niet meer voldoende corrigeren. Bij kinderen doet men trouwens sneller een operatie dan bij volwassenen. De ruggenwervel van een kind is nog soepel en kan snel herstellen. De ruggenwervel van een volwassene is vaak al wat stijver en herstelt langzamer.

Met een zgn H tje zet men op de wervel hierin wordt mbv schroeven een staaf geplaatst waardoor men de wervels recht kan zetten daarna wordt onder bevestigd je zet hierbij de rug vast. Het brengt balans in de rug, en je longfunctie blijft behouden.
Op gebied van sport heeft dit veel beperkingen.

De wervelkolom bestaat uit twee min of meer stijve kolommen. De voorste kolom is gevormd door de wervellichamen en de achterste door de uitsteeksels. Normaal zijn die twee kolommen recht maar bij scoliose zijn dat twee ineen gestrengelde schroeven, waartussen de wervels draaien als de treden van een wenteltrap. Die twee kolommen groeien allebei. Als we bij een jong kind langs achter alles vast zetten dan zal de resterende groei langs voor zo sterk zijn dat de wervelkolom gaat draaien rond de metalen staaf met als gevolg een dramatische toename van de bulten en dat is niet wat we zochten.

Een operatie via de borst/buik (lumbaal) is bij een volwassen marfanner af te raden, ivm het aneurysma gevaar. De verwijding van de aorta komt in de knel met het operatiemateriaal. De longen – cardiologisch – huid -neurologisch hangt nauw samen met de behandeling van scoliose.

Op gebied van operaties is er veel veranderd nu kan men na 2 dagen lopen en na 5 dagen ongeveer weer naar huis.Er worden tegenwoordig beweeglijke schroeven gebruikt hierbij kan met de kop van de schroef bewegen tijdens de operatie als ie vast zit, zit ie ook vast.

Het is niet meer nodig de rug in het gips te zetten. Met navigatiesysteem kan er via de pc gekeken worden of jde schroef juist de wervelkolom inloopt zonder het ruggenmerg te beschadigen. Er kan ook met een laparoscoop geopereerd worden echter is dit wel een heel lastige techniek die de duur van de operatie ernstig verlengd.

Voordat de operatie begint is de anesthesist al 1,5 uur bezig om de apparatuur voor de lichaamsfuncties aan te sluiten. De grootste complicatie is aanwezig tijdens de operatie met het plaatsen van de schroeven. Tijdens de operatie wordt dmv van elektrische schokjes gemeten deze veroorzaken piekjes in een schema op het scherm, waardoor men de functies goed kan blijven controleren.