Verslag lezing Marfan en Longen, 20 maart 2010 door Janet van Zwam longarts UMCN Radboud Nijmegen.

Specifiek worden de volgende punten behandeld:

Klaplongen

Een klaplong komt bij een normale populatie bij 20 op de 100.000 patienten voor, meer bij mannen dan bij vrouwen. Hiervoor is geen aanwijsbare reden. Een klaplong is de meest voorkomende longcomplicatie bij Marfanners.

Risicofactoren voor een klaplong:

  • Roken
  • Infecties
  • Man
  • Lange dunne personen(leptosomen)
  • Emfyseem
  • Drukverandering(duiken, gevechtspiloten)

Klaplongen komen bij 4,5% van de marfanners voor. 1 Op de 20 marfanners maakt een klaplong door, dit komt door de afwijking in het bindweefsel en emfyseem (rek in longweefsel is minder)

 

Klaplong

De longen liggen in de borstholte, om de longen zit een vlies (longvlies) eenzelfde vlies (borstvlies)zit aan de binnenkant van de ribbenkast. Tussen deze vliezen zit een laagje vocht om de beweging van de longen soepel te laten verlopen. Als er een gaatje tussen deze 2 vliezen komt (pleuraholte) loopt er lucht vanuit de long tussen de vliezen in, hierdoor ontstaat er een positieve druk waardoor de long inklapt(pneumathorax).

Symptomen voor een klaplong:

  • Pijn op de borst
  • Scherpe pijn die vastzit aan ademhaling
  • Vaak ontstaat het plotseling
  • Kortademig/benauwd
  • Snelle harslag
  • Snelle ademhaling(15 per minuut)
  • Cyanose(blauwe lippen)
  • Hoesten

Het komt ook voor dat een persoon geen hinder ondervindt, dan is hij asymptomatisch.

In 2-3% van de gevallen kan een spanningspneumathorax optreden, doordat de druk toeneemt in de pleura kunnen het het hart en de bloedvaten in de verdrukking brengen. Lage bloeddruk en snelle hartslag zijn het gevolg.

Ook kan er een hematothorax ontstaan, dit komt vaak door littekenweefsel, hieraan zitten bloedvaatjes die in de vliezen doorlopen, bij een klaplong kunnen deze ook scheuren waardoor er bloed in de pleuraholte terecht komt.

De longen zelf zijn ongevoelig, het vlies aan de borstkast geeft een pijnprikkel die divers kan zijn. Pijn op de borst of in de top van de schouder, pijn in het schouderblad of ter hoogte van de bovenbuik.

Bij een "normale longontsteking" is er geen gevaar voor een klaplong, dit kan bij marfanners wel ontstaan door hoesten, ivm de drukverhoging die er dan plaatsvindt.

Lichamelijk onderzoek en diagnose

  • Vermindert ademgeruis
  • Hypertympane percussie ( als je op de borst klopt hoor je een hol geluid)
  • Zuurstof tekort
  • Asymmetrie thoraxexcursies, verschil in borstkast beweging
  • Op basis van het verhaal van de patiënt

Met een röntgenfoto

Klaplong op de Röntgenfoto

Behandeling is afhankelijk van de grootte van de klaplong:

Röntgenfoto Klaplong

Door middel van:

  • Aspiratie (lucht wegzuigen met een naald \)
  • Drainage (slang inbrengen)
  • Pleurodese technieken (plakken)
  • Thoracoscopie (wordt door longarts uitgevoerd)
  • VATS (wordt door een chirurg uitgevoerd)
  • Thoracotomie (grote operatie)

Een klaplong alleen in de top wordt afgewacht, met rust kan dit genezen.

Een klaplong in de top met een klein stukje zijkant wordt geaspireerd (lucht weggehaald met een naald).

Bij een gehele klaplong wordt een drain ingebracht, ter hoogte van de 5de tot 7e rib wordt de slang naar de top toe ingebracht. Door middel van een zuigsysteem wordt de lucht weggezogen, totdat de long weer op zijn plaats ligt.

Bij een  gehele klaplong wordt een drain ingebracht Röntgenfoto van een  long met drain
   

Indien nodig wordt de long "geplakt" (pleurodese). Dit gebeurt met steriel talkpoeder, wat ingebracht wordt via de drain, dan verspreid de talk zich tussen de longbladen waardoor een steriele ontsteking ontstaat en de long plakt.

pleurodese

Bij een gewone patiënt is er kans van 1 op 3 dat bij aspiratie een klaplong zich herhaalt, de kans bij drainage alleen is ook 1 op 3, na het plakken 10-15%.
De long kan ook door middel van thoracoscopie behandeld worden, de longarts voert deze procedure uit. Er wordt een gaatje gemaakt in de borstkast en met een camera wordt de long bekeken op zwakke plekken, en wordt eventueel direct een talkage uitgevoerd.

klaplong thoracoscopie tekening thoracoscopie
   

Mocht er tijdens een thoracoscopie blijken dat er zwakke plekken zijn, wordt de operatie door een chirurg overgenomen. Die brengt nog 2 instrumenten in om de long te behandelen. Deze behandeling wordt VATS genoemd. Video Assisted ThoracoScopie. Of indien nodig wordt een thoracotomie verricht ( grote operatie ).

Bullae

Bullea en zwakke plekken worden weggehaald, waarna het borstvlies wordt geschrapt, met dit schrappen ( vooral in de top ) ontstaat een schaafwond, waardoor de long wordt geplakt. Na deze procedure is de kans op herhaling(recidief)

Leefregels na klaplong (6 mnd)

  • Vermijden van drukverhogende momenten kort na de klaplong
  • Zwaar tillen
  • Contactsporten
  • Vliegen
  • Levenslang verbod op duiken.

COPD/EMFYSEEM (Chronic Obstructive Pulmonary Disease)

Deze ziekte wordt vastgesteld door middel van een longfunctie test. Hierbij wordt gemeten hoeveel lucht je uitademt in 1 sec. Bij COPD is dit minder dan bij een normale patiënt. Deze meting heet FEVI en zegt iets over de vernauwing in de luchtwegen.

Longfunctie test

10-15% van de marfanners hebben copd/emfyseem dit is waarschijnlijk een onderdiagnose.

Symptomen

  • Vernauwing van de luchtwegen
  • Hoesten, kortademig
  • Minder longinhoud
  • Rek uit de long, bindweefselprobleem
  • Risico op een klaplong is groter.
  • Door roken beschadigt het bindweefsel, bij marfan kan dit door de bindweefselafwijking ontstaan.

Bij COPD zijn de longen chronisch ontstoken en beschadigd. Hierdoor wordt het moeilijker om te ademen. Een chronische ontsteking beschadigt de kleinste buisjes van de luchtwegen en de longblaasjes. De wanden van de luchtwegen worden slapper waardoor ze bij het uitademen gemakkelijk dichtvallen. Dit leidt tot kortademigheid. Het aantal longblaasjes neemt fors af. Er blijft steeds minder over van het 'reserveteam' dat nodig is bij inspanning. Bij lichamelijke inspanning is extra zuurstof nodig en iemand met COPD krijgt dan te weinig zuurstof. Hierdoor gaat hij sneller ademen en wordt kortademig. Het hart moet dan extra hard werken om het lichaam te laten functioneren.

Vaak wordt er een longverwijdend medicijn gegeven in de vorm van een pufje (Ventolin) gebruik je echter Betablokkers is dit middel wat de longvaten verwijdt niet handig, het werkt namelijk tegen de betablokker.

Het is belangrijk bij COPD/Emfyseem om zolang mogelijk in goede conditie te blijven, er zijn speciale technieken om te trainen, deze worden ook aangeraden door de longarts.

Bij COPD zijn de longen chronisch ontstoken en beschadigd. Hierdoor wordt het moeilijker om te ademen.

Op de vraag of sporten je longinhoud vergroot is het antwoord nee. Ook bij topsport niet.Je hart en vaatstelsel geeft namelijk aan als je je maximale capaciteit met sporten hebt bereikt, het blijkt dan dat je longen nog 20% over hebben aan capaciteit.

OSAS/slaapapneu syndroom.

Belemmering van de ademweg. Apneu=zonder lucht (huig zakt in de ademweg)

Geen slaapapneu

Slaapapneu

Huig zakt in ademweg

Symptomen slaapapneu

  • Snurken
  • Stoppen van de ademhaling tijdens de slaap, meerdere malen per dag
  • Zuurstofdaling
  • Gebeurt het meerdere malen per uur meer dan 10sec. per keer heb je een slaapapneu, je zuurstof opname daalt dan met meer dan 4%.
  • Slaperig overdag of in slaap vallen
  • Hoofdpijn in de ochtend
  • Verminderde concentratie
  • Nachtelijke onrust

Er is hier weinig over bekend, ook bij de OSAS specialisten in het land. Bij marfan patiënten zou 18% last te hebben van een slaapapneu dit is echter slechts in kleine(20 patienten) getest en staat los van symptomen. Meestal is de OSAS bij Marfan mild en wordt veroorzaakt door de bouw van het aangezicht. De onderkaak ligt meestal naar achter, bindweefselprobleem in de spieren van de keelholte. OSAS wordt mogelijk geassocieerd met aortaproblemen.

Behandeling slaapapneu

  • MRA ( bitprothese; kaak in juiste stand staat tijdens de nacht)
  • Chirurgie
  • Beademingsapparaat voor de nacht

Restrictieve longfunctie

Dit betekent een te kleine longinhoud en dit zou bij 70% van de marfanners voorkomen, ook hier is echter weinig over bekend.

  • Verlittekening van de long(fibrose)
  • Borstkast afwijkingen
  • Kortademigheid bij inspanning

Soms is chirurgische correctie nodig door een thoraxchirurg.

Conclusie

Een klaplong is verreweg de meest geziene complicatie bij marfan.

Over andere longziekten zoals COPD/emfyseem/OSAS/restrictieve longfunctie is weinig onderzoek verricht en slechts bij kleine patiëntengroep (20-max 60 patiënten). Overleg bij twijfel met uw arts.