Bij marfan kan een verwijding van de aortawortel optreden. Daarbij bestaat het gevaar dat deze op termijn scheurt, waarmee een levensbedreigende situatie ontstaat. De afmetingen van de aorta worden daarom bij marfanpatiënten altijd gecontroleerd. Als de aorta een bepaalde maat bereikt, wordt overgegaan tot preventieve vervanging van de aortawortel.

Inhoud

Inleiding

Ascendens AneurysmaBij marfan kan een verwijding (aneurysma) van de aortawortel optreden waarbij op termijn het gevaar bestaat dat deze scheurt (een dissectie kan optreden). Daarmee ontstaat er een levensbedreigende situatie. De afmetingen van de aorta worden daarom bij mensen met marfan altijd gecontroleerd en als het een bepaalde bereikt, wordt overgegaan tot preventieve vervanging van de aortawortel.

Aortawortel en ascendens aneurysma (opstijgende deel v/d aorta) treedt op ten gevolge van bindweefselzwakte in de vaatwand. Bij het marfansyndroom wordt bij een afmeting van de aortawortel van 45 – 50 mm overwogen de aortawortel te vervangen. Indien in de familie een historie is van dissecties wordt er eerder bij 45 mm ingegrepen. In andere gevallen kan men eventueel wachten tot 50 mm maar dit is ook afhankelijk van hoe snel de verwijding optreedt en wordt zorgvuldig per patiënt bekeken. Soms wordt ook de mitralisklep en/of de tricuspidalisklep gerepareerd.

Mitralisklep- en tricuspidalisklep-lekkage treedt ook op ten gevolge van bindweefselzwakte in het klepweefsel.

Mitralisklep en tricuspidalisklep lekkage

Voor vervanging van de aortawortel zijn er tegenwoordig drie mogelijkheden:

  1. een klassieke Bentall operatie met een kunststof klep
  2. een Bentall operatie met een biologische klep
  3. een klepsparende aortawortel vervanging

Al deze procedures hebben hun voor en nadelen en de keuze voor de ene of de andere optie kan best lastig zijn. De keuze wordt altijd uitgebreid met de chirurg voor de operatie besproken omdat er vaak ook nog individuele factoren meespelen in de beslissing. Maar de keuze wordt altijd gemaakt door de patiënt en de chirurg samen. Om nu al over deze keuze na te kunnen denken geef ik nu een overzicht van de verschillende procedures met hun voor –en nadelen.

De klassieke bentall-procedure

Hierbij wordt de aortawortel inclusief aortaklep vervangen door een geheel synthetische buis met een mechanische klep.

VoordelenNadelen
Gouden standaard operatie levenslang bloedverdunners
Duurzaam stolling&bloeding complicaties
Weinig re-operaties geluid

synthetische buis met een mechanische klepDe overlevingskansen na een bentall-operatie zijn goed en de levensverwachting is vrijwel gelijk als van de gemiddelde bevolking.Doordat een mechanisch klep trombogeen is kunnen bloedstolsels op de kleppen ontstaan en daarvoor krijgt een patiënt levenslang bloedverdunners voorgeschreven. De klep gaat in principe levenslang mee.

Ondanks bloedverdunners vindt er incidenteel kleptrombose plaats. In Nederland is een goede trombosedienst die controles uitvoert en de medicatie inregelt. Maar ondanks goed gereguleerde bloedverdunning is er dus altijd een heel kleine kans op vorming van bloedstolsels op de klep die dan elders in het lichaam terecht kunnen komen. Ook bestaat er altijd een kleine kans op infectie van het kunststof materiaal via bacteriën in het bloed. De kans is heel klein maar de gevolgen zijn heel groot; de bentall-prothese moet dan in zijn geheel vervangen worden. Daarom wordt van de patiënt gevraagd goed te letten op wondjes en bij een eventuele tandartsbehandeling waarbij bloed kan vrijkomen preventieve antibiotica te slikken.

Biologische Bentall operatie

Is in principe een zelfde procedure als de klassieke Bentall, echter is de klep in de prothese geen mechanische klep maar een biologische klep (zie foto). Hiervoor bestaan nu 2 soorten protheses, de Freestyle prothese en de Biovalsalva prothese.

Voordelen (biologische Bentall)Nadelen
Geen anti stolling minder duurzaam 10-12 jaar
Geen/weinig stolselvorming (>65 jaar 15-20 jaar)
Geen geluid meer re-operaties

Freestyle protheseDe Freestyle prothese is een varkensklep die bij jonge mensen (de meeste Marfan patiënten) maar 10-12 jaar meegaat en dan opnieuw vervangen moet worden. Deze prothese wordt liever niet gebruikt bij jonge mensen omdat men dan 2 tot 3 x een re-operatie zou moeten ondergaan. Bij personen >65 jaar gaat de prothese langer mee en voor deze leeftijdscategorie is dit een goede optie.

Klepsparende operatie met de Valsalva prothese

Sinds een jaar of 10 is er nu de mogelijkheid om een klepsparende operatie uit te voeren bij een aneurysma van de aortawortel. Bij een klepsparende operatie gebruiken we een lege Valsalva buisprothese waarin de eigen aortaklep kan worden opgehangen. Voorwaarde is dan wel dat de eigen aortaklep van voldoende kwaliteit is. In ongeveer 2-5% van de gevallen zal om deze of andere technische redenen een klepsparende operatie niet mogelijk zijn. Tijdens de operatie kan dus altijd alsnog besloten worden voor een klepvervanging, maar dit wordt vooraf ook met de patiënt besproken.

VoordelenNadelen
Geen antistolling duurzaamheid is waarschijnlijk
minder dan een mechanische klep
Geen/weinig stolselvorming meer re-operaties?
Geen geluid  

Het is de verwachting dat de duurzaamheid van deze constructie beter zal zijn dan van de biologische Bentall operatie maar de resultaten langer dan 12 jaar moeten nog worden afgewacht. We weten nu dat na 10 jaar ongeveer 90-95% van de kleppen nog goed blijven en we hopen dat de grote meerderheid er langer dan 15 en misschien wel 20 jaar mee verder kan. Maar de duurzaamheid zal waarschijnlijk wel minder zijn dan van de mechanische Bentall.

Het is de verwachting dat de duurzaamheid van deze constructie beter zal zijn dan van de biologische Bentall operatie maar de resultaten langer dan 12 jaar moeten nog worden afgewacht. We weten nu dat na 10 jaar ongeveer 90-95% van de kleppen nog goed blijven en we hopen dat de grote meerderheid er langer dan 15 en misschien wel 20 jaar mee verder kan. Maar de duurzaamheid zal waarschijnlijk wel minder zijn dan van de mechanische Bentall.

Procedure van een klepsparende operatie

Ascendens Aneurysma

Aneurysma aortawortel zoals bij Marfan

Aorta prothese

Valsalvaprothese voor klepsparende chirurgie (waar de eigen aortaklep in wordt opgehangen)

 

Aorta operatie

De kransslagaderen worden los geprepareerd en het zieke aortaweefsel wordt verwijderd

Aorta operatie

Er worden hechtingen geplaatst om de prothese mee vast te hechten

 

aorta-operatie-03

De prothese wordt op maat gemaakt

Aorta operatie

De prothese wordt over de kleppen heen geschoven

 

Aorta operatie

De kleppen worden in de buis gehecht

Aorta operatie

De kleppen worden in de buis gehecht

 
 

Aorta operatie

De kransslagaders worden ingehecht in de prothese

Aorta operatie

De kransslagaders worden ingehecht in de prothese

 

Aorta operatie

De vervanging van aortawortel met klepsparing is klaar

Dave Koolbergen

Dave Koolbergen is als thorax chirurg verbonden aan het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam – Leiden, CAHAL (is samenwerkingverband tussen het Academisch Medisch Centrum (AMC), VU Medisch Centrum (VUMC) als ook Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC). In het AMC worden de volwassenen met aangeboren hartafwijkingen geopereerd en in LUMC worden de operaties op kinderen uitgevoerd.