Op 18 februari 2017 hield het Universitair Ziekenhuis Antwerpen in samenwerking met de Vlaamse Bindweefselvereniging een informatiemiddag met als thema 'Ouder worden met Marfan syndroom'. Hieronder leest u het verslag van de voordracht door Prof. Dr. Menovsky, neurochirurg, Universitair Ziekenhuis Antwerpen.

Wat is durale ectasie?

De dura mater, één van de ruggenmergvliezen, is een vlies dat met cerebrospinaal vocht gevuld is en instaat voor de bescherming van de zenuwen die uit ruggemerg komen. In Marfan patiënten komt een abnormale verwijding van dit vlies, durale ectasie genaamd, opvallend frequent voor (˃60%). De exacte oorzaak hiervan is tot op heden onbekend. Een waarschijnlijke verklaring stelt dat doordat fibrilline-1 een belangrijke component van het ruggenmergvlies is. De mutaties in het fibrilline-1 gen (~de oorzaak van Marfan syndroom) leiden dan tot verminderde stevigheid en, onder invloed van druk van het cerebrospinaal vocht kan abnormale verzakking van het vlies veroorzaakt worden. Durale ectasie wordt meestal lumbosacraal waargenomen (99%), waar druk het hoogst is. Thoracale en cervicale durale ectasie zijn eerder zeldzaam.

Wat zijn de symptomen van durale ectasie?

Durale ectasie blijft vaak onopgemerkt. Men vermoedt dat het reeds van bij de geboorte aanwezig is en nadien nauwelijks verergert. Minimale verdere uitzetting kan desalniettemin in plotse neurologische klachten resulteren. Wanneer het ruggenmergvlies op zenuwuiteinden drukt, kan men onder andere buikpijn, rugpijn, verminderde kracht in de benen of incontinentie ervaren. Kleine scheurtjes of gaatjes in het vlies ten gevolge van verwijding kunnen tot onderdruk of bovendruk van het cerebrospinaal vocht leiden, met hoofdpijn tot gevolg. Ook botproblemen kunnen voorkomen, dit doordat langdurige ophoping van het cerebrospinaal vocht ter hoogte van de verzakking een eroderend effect op het naburige botweefsel heeft.

Hoe stellen we de diagnose?

MRI is de standaard beeldvormingstechniek die gebruikt wordt om durale ectasie vast te stellen. Aanwezigheid van geassocieerde botafwijkingen wordt aan de hand van een CT scan nagegaan.

Is er een behandeling?

Er is momenteel nog geen doelmatige behandeling voorhanden voor de klachten die uit durale ectasie voortkomen. Chirurgie waarbij men het verwijdde vlies strakker maakt wordt zelden toegepast omdat het maar een tijdelijk effect heeft. Bovendien is zo’n ingreep in bindweefselpatiënten niet zonder risico’s. Door middel van pijnmedicatie kan men bij de meeste patiënten wel het ongemak verminderen.

Vraag en antwoord

  • Kunnen anti-epileptica als pijnmedicatie gebruikt worden?

    Dat kan, maar preferentieel enkel wanneer traditionele pijnstillers (bv. Dafalgan) niet meer helpen. Sommige anti-epileptica kunnen namelijk ook een negatieve invloed op het hart- en vaatstelsel hebben.

  • Is er een verband tussen durale ectasie en hersenvliesontsteking?

    Momenteel is er geen verband gekend.

  • Is er een verhoogd risico op durale ectasie bij het verkrijgen van epidurale anesthesie?

    Neen, maar doordat het cerebrospinaal vocht bij patiënten met durale ectasie een groter oppervlak omvat, is het mogelijk dat de verdoving minder goed werkt.

  • Is er een verband tussen durale ectasie en wortelcystes?

    Ja, wortelcystes behoren tot het spectrum van durale ectasie-gerelateerde afwijkingen.

  • Kan durale ectasie tot een breuk van een ruggenwervel leiden?

    Ja, durale ectasie-gerelateerde boterosie kan ervoor zorgen dat de wervels dunner worden en sneller breken.